Motoneurone

Notre mission est de 1) comprendre comment l'environnement cellulaire contribue à la dégénérescence des motoneurones dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et dans d'autres maladies du motoneurone

                                   2) développer de nouvelles stratégies thérapeutiques.


Notre recherche est portée par une équipe mutlidisciplinaire composée de neurobiologistes, d'électrophysiologistes, d'immunologistes, de cliniciens et de généticiens.

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Les astrocytes réactifs en proximité des motoneurones jouent un rôle essentiel durant le processus pathologique en relargant des facteurs sélectivement toxiques pour les motoneurones. Nous proposons une approche interdisciplinaire pour étudier les déterminants astrocytaires de la dégénérescence des motoneurones.

 

 

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Des défauts d'excitabilité ont été rapportés dans la SLA et dans l'atrophie musculaire spinale. Nos efforts de recherche sont concentrés sur l'investigation des déterminants moléculaires de l'activité électrique aberrante des motoneurones dans la pathologie.

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Notre but est d'intégrer les connaissances obtenues en recherche fondamentale dans une perspective translationnelle. Notre recherche se concentre sur l'avancement de nos investigations précliniques par des études sur des échantillons humains, par des associations génétiques et des études fonctionelles. A l'inverse, les données cliniques et génétiques obtenues ouvrent de nouveaux champs de recherche préclinique.

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ADELE vise à explorer la dynamique spatio-temporelle de l'activité du réseau spinal au cours du développement post-natal d'un modèle de souris SLA. Nous proposons de combiner des domaines d'expertise complémentaires pour répondre à une question qui n'a jamais été abordée de manière intégrée auparavant : la SLA est-elle une maladie du développement qui prend naissance lorsque les circuits spinaux sont établis pour la première fois et qui reste silencieuse avant d'atteindre un point de rupture clinique ? Ce changement de paradigme nécessite une preuve de concept robuste afin de stimuler de nouveaux protocoles d'examen visant à révéler des marqueurs précliniques précoces de la maladie, ce qui permettra de lancer une alerte pour un diagnostic précoce de la SLA, de guider le dépistage du bagage génétique dans la cohorte de patients présentant un risque de développement de la SLA et d'ouvrir une large fenêtre temporelle pour les nouveaux traitements prévenant la maladie.