La SLA est une maladie neurodégénérative dévastatrice, caractérisée par une dégénérescence sélective et graduelle est motoneurones dans le cerveau et la moelle épinière. De plus en plus d'études montrent que la réponse inflammatoire persistante contribue à la pathogenèse de la SLA. Les astrocytes réactifs en proximité des motoneurones jouent un rôle essentiel en déterminant l'ampleur de la réponse inflammatoire de la glie, et en relargant des facteurs sélectivement toxiques pour les motoneurones.

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Les recepteurs de mort activent sélectivement la mort des motoneurones. Des astrocytes déficients peuvent directement ou indirectement contribuer à l'activation des voies de signalisation de la mort dans les motoneurones. Nos buts principaux sont d'identifier les signaux de mort provenant d'astrocytes réactifs, d'évaluer leur potentiel comme cibles thérapeutiques et de déterminer leur pertinence chez l'homme.

 

 

 

 

 

 

 

Nos techniques

  • Cultures primaires de cellules neurales et non-neurales
  • Motoneurones dérivés de cellules ES
  • Chambes microfluidic
  • Thérapie génique et immunotherapie
  • Histopathologie
  • Jonctions neuromusculaires
  • Comportement moteur

 

Major publications

Madji Hounoum B., et al.,. Glia 65, 592-605. 2017

Bowerman M., et al., Hum Mol Genet, 24, 3440-3456, 2015

Otsmane B., et al., EMBO Rep 15, 540-547, 2014

Aebischer J., et al.,Cell Death Diff. 18: 754-68, 2011

Mastroeni R., et al., Ann Neurol. 66: 177-22, 2009

Raoul C., et al., Proc Natl Acad Sci USA. 103: 6007-12, 2006

Raoul C., et al., Nat Med. 11: 423-28, 2005

Raoul C., et al., Neuron. 14:411-3, 2002

 

Collaborations

  • Patrick Aebischer et Bernard Schneider (EPFL, Lausanne, Switzerland)
  • Linda Burkly (Cambridge, MA, USA)
  • Stéphanie Duguez (Londonderry, Ireland)
  • Rashmi Kothary (Ottawa, Canada)
  • David Laplaud et Nicolas Degauque (Nantes France)
  • Javier Hernandez (Montpellier, France)
  • José Boucraut (Marseille, France)

 

Financements

ARSLA

AFM

ANR

Target SLA

E-RARE

 

Contact

Raoul Cédric